耳硬化症是什么疾病

耳硬化症是一种先天或后天获得性骨骼异常疾病，累及内耳骨迷路，导致听力进行性下降。

耳硬化症是由于镫骨足板处的听小骨前庭侧呈海绵样变性增生所致。病变主要累及内耳的鼓阶与前庭阶之间的关节处，引起传音结构发生局限性纤维包膜下新生骨质沉着，进而影响声音传导功能。耳硬化症通常表现为渐进性的听力减退，可能伴有耳鸣。初期多为单耳发病，随着病情进展可出现双耳受累，同时伴随耳闷、眩晕等症状。

诊断耳硬化症时，医生可能会建议进行纯音测听、声导抗测试以及镫骨手术探查等。通过纯音测听可以评估患者的听力损失程度，声导抗测试有助于确定耳蜗的功能状态，而镫骨手术探查则可以直接观察到镫骨的形态变化。治疗耳硬化症的方法包括助听器和镫骨手术。助听器可以帮助患者更好地利用残余听力，而镫骨手术则是通过植入人工镫骨来恢复传音功能。

患者应避免噪声暴露，以保护剩余听力，如佩戴耳塞或降噪耳机。对于有遗传风险的人群，定期进行听力监测尤为重要，早期发现并干预可有效控制病情发展。