什么是小儿血小板无力症

小儿血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白缺乏或功能异常导致血小板不能正常聚集和发挥止血作用。

小儿血小板无力症是由于基因突变引起血小板膜上GPbα、GPⅡb/Ⅲa复合物缺失或功能障碍，影响了血小板与纤维蛋白原的结合能力，从而导致止血功能缺陷。患者可能经历轻微创伤后长时间出血不止、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可出现自发性颅内出血。

实验室检查可见凝血时间延长、血小板计数正常或增高、血块收缩不良等；遗传学检测可发现相关基因异常。治疗通常采用替代疗法如输注血小板或血小板生成素，以及应用维生素K依赖因子替代剂如新鲜冷冻血浆进行止血支持。

日常生活中，患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，避免使用硬毛牙刷，以免损伤牙龈诱发出血。