血管性血友病是几因子缺乏

血管性血友病是vWF因子缺乏。

血管性血友病是由vWF因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，由于vWF参与了血小板与受损血管壁的黏附过程，其缺乏会影响凝血功能。患者可能出现轻微外伤后长时间持续出血、反复鼻衄、牙龈出血等症状。严重时可出现深部肌肉或内脏器官出血，如颅内出血。

确诊

通常需进行凝血功能检测，包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平测定等。此外，基因检测也可用于诊断该病。治疗措施主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法使用人工合成的vWF蛋白制剂来补充体内缺失的vWF因子；预防性治疗则是在预期可能发生创伤前给予药物以减少出血风险。

患者应避免剧烈运动以及参加可能导致受伤的活动，同时保持口腔卫生，定期复查以监测病情变化。