血友病是哪种凝血因子缺乏所致
举报/反馈2024-10-31
血友病是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏导致的遗传性出血性疾病。
血友病主要是由于X染色体上的抗原H基因突变,导致FⅧ或FⅨ合成减少或功能异常,影响了凝血过程中的关键步骤,使得机体轻微创伤后容易出血。患者可能出现自发性出血,尤其是在创伤后,还可能伴随关节肿胀
、疼痛等症状。严重时可出现深部肌肉、内脏器官出血,甚至颅内出血。
确诊通常需进行凝血功能检测,包括血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和特定的凝血因子活性测定等。此外,基因检测也可用于确定是否存在抗原H基因突变。治疗通常采用替代疗法,如输注凝血因子FⅧ或FⅨ浓缩制剂。对于反复出血者,可以考虑使用抑制物产生效果持久的药物,如利妥昔单抗注射液。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期评估并预防潜在的并发症。
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