血管性假性血友病是什么病

血管性假性血友病是一种遗传性出血性疾病，特点是出血时间延长和出血后凝血障碍，但凝血因子水平正常。

血管性假性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或功能缺陷，使vWF不能与FⅧa充分结合形成稳定的复合物，从而影响了FⅧ的生物活性。由于缺乏足够的vWF，FⅧ无法发

挥其辅助作用，导致凝血功能障碍。患者可能出现皮肤黏膜瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重时可出现内脏器官出血。

可以进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等实验室检测以及vWF抗原含量测定、瑞斯托霉素辅因子活性测定等特异性检查。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用替代疗法，如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或重组人VWF-FⅧ复合物以补充体内的缺失成分。对于重症患者，可能需要长期定期注射。

患者应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，避免刷牙时过度用力引起牙龈出血。