囊性纤维化是什么病

囊性纤维化是一种遗传性基因突变导致的慢性肺部疾病，主要影响支气管上皮细胞分泌和黏液清除功能。

囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的。该蛋白负责调节氯离子通道，维持正常的黏膜分泌和电解质平衡。当CFTR功能缺失时，会导致黏稠分泌物积聚，引起呼吸道感染和炎症。

患者可能出现慢性咳嗽、痰多、呼吸困难、体重下降等症状。随着病情进展，还可能伴随营养不良、生长迟缓等问题。

针对囊性纤维化的常规检查包括高分辨率CT扫描以评估肺部情况，以及检测汗液钠浓度来确认诊断。此外，还可以进行胰酶水平测定和囊性纤维化基因检测。治疗通常需要多种策略联合，包括抗生素管理感染、盐水吸入帮助稀释分泌物、胰岛素疗法改善营养状况。对于特定病例，医生可能会考虑使用利福平等药物改变囊性纤维化患者的肠道微生物群。

除了专业医疗护理外，定期锻炼如温和的有氧运动有助于提高肺功能，同时均衡饮食富含抗氧化剂的食物如深色蔬菜和浆果也有助于支持肺健康。