肢端硬化症

肢端硬化症是一种以皮肤及内脏器官组织纤维化为特征的慢性结缔组织病。

肢端硬化症的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、环境因素以及机体免疫异常有关。

这些因素导致机体产生自身抗原，刺激机体产生针对这些抗原的自身抗体，进而激活T细胞介导炎症反应，形成纤维化。患者可能会出现手指、脚趾末端麻木、刺痛感等神经病变症状，还可能出现皮肤紧绷、瘙痒、皮疹等症状。随着病情进展，可出现关节僵硬、肌肉无力、呼吸困难等内脏受累表现。

诊断肢端硬化症通常需要进行血清学标志物检测，如抗核仁抗体（Scl-70）和抗着丝点蛋白抗体（Jo-1），以及磁共振成像（MRI）来评估神经系统受累情况。该疾病的治疗主要是采用免疫调节药物，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，也可遵医嘱使用生物制剂如依那西普、阿达木单抗等。对于晚期病例，可以考虑肺移植手术。

患者应避免过度劳累，保持充足睡眠，有助于减轻肢体肿胀，延缓病情进展。