什么是先天性耳蜗畸形

先天性耳蜗畸形是指耳蜗发育不全或缺失导致的听力障碍。

先天性耳蜗畸形是由于胚胎期听觉器官发育异常所致，与遗传因素有关。基因突变如PAX3、PAX9等，可能引起内耳结构发育异常，进而影响听力功能。患者可能会出现不同程度的听力下降、耳鸣、眩晕等症状。严重时甚至会出现完全失聪的情况。

诊断先天性耳蜗畸形通常需要进行耳部超声检查、CT扫描或MRI成像以评估内耳结构。必要时还可进行听力测试，包括纯音测听法和言语识别测试。治疗选择取决于听力损失的程度和类型。助听器可改善部分情况，对于严重的病例，可行植入式听觉装置如人工耳蜗来恢复听力。

建议定期进行新生儿听力筛查，早期发现并干预有助于减少对语言和认知发展的影响。若确诊为先天性耳蜗畸形，应避免使用可能导致耳压增大的活动，如爆破性的运动或佩戴不合适的耳机。