什么是肥厚性心肌病？

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，是由于编码心肌细胞膜蛋白的基因发生突变，从而导致心肌细胞膜蛋白缺失，引起心肌细胞肥大，以至于心肌收缩力、心脏舒张功能发生障碍的疾病。

1、心脏流出道梗阻：当左心室压力负荷增加时，由于左心室流出道梗阻，可能会引起肺淤血、肺动脉高压，患者可出现呼吸困难、乏力，以及劳力性呼吸困难等症状，还可能会出现颈静脉怒张;

2、舒张功能障碍：在肺循环淤血的基础上，由于心肌舒张功能障碍，可以发生心力衰竭，但在临床上较为少见;

3、心肌缺血：如果存在冠状动脉痉挛、冠状动脉粥样硬化，可能会引起严重的心肌缺血，导致室壁运动障碍，左心室心肌的缺血可以引起心绞痛，如果诱发心梗，患者可能会出现剧烈的胸痛、胸闷，甚至会出现低血压，或者休克、心律失常等症状;

4、心脏电生理紊乱：肥厚型心肌病的患者，由于左心室流出道梗阻，可以导致室性期前收缩、房室传导阻滞，甚至心室颤动，而右心室流出道梗阻，可能会导致肺动脉高压、慢性肺心病，甚至会导致心力衰竭;

5、其他方面：肥厚型心肌病患者的心脏腔室、心室壁均会明显增大，同时心脏收缩力、心脏舒张功能明显下降，射血分数明显降低，临床上容易出现心力衰竭、心源性休克等情况。

建议肥厚型心肌病患者，在医生指导下使用改善心肌重构的药物，如盐酸维拉帕米片等，如果出现心力衰竭，可以给予利尿、扩血管等治疗，必要时可进行手术治疗，如经皮室间隔心肌消融术。