先天性肝内胆管扩张又叫卡路里病

先天性肝内胆管扩张也被称为卡罗里病，是一种罕见的遗传性胆道疾病，其特征为肝内胆管呈囊状或梭状扩张。

先天性肝内胆管扩张是由于胆管末端胚胎发育异常导致的，这些胆管未能正常闭合而形成盲端。

这使得胆汁流出受阻，进而引起胆管壁的炎症反应和纤维化，进一步加重胆管狭窄，最终导致胆管扩张。患者可能经历腹痛、黄疸、腹部肿块等症状。其中，腹痛可能是持续性的钝痛，尤其是在右上腹部；黄疸则表现为皮肤和眼白部分发黄；腹部肿块则是由扩张的胆管形成的。

超声波检查是优选的无创性诊断手段，可显示肝脏大小、形态以及胆管扩张的情况。此外，磁共振成像（MRI）也可用于评估胆管系统的详细情况，特别是钆增强MRI对发现微小病变有帮助。手术切除受影响的胆管是主要的治疗方法，如Kasai术。对于无法耐受手术的患者，可以考虑使用经皮肝穿刺胆管引流术缓解症状。

患者应避免高脂饮食，以减少胆汁分泌，减轻肝脏负担。定期复查影像学检查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。