儿童肺囊性纤维化

儿童肺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的一种遗传性疾病，主要累及肺部及其他脏器。

CFTR基因突变导致囊性纤维化跨膜传导调节因子蛋白功能异常，影响电解质平衡和黏液分泌，使呼吸道上皮细胞分泌的氯离子减少，从而引起黏液过度粘稠，难以被正常排出体外，进而出现反复感染的情况。此外，由于黏稠的分泌物堵塞细小支气管，会导致通气障碍，进一步加重呼吸困难的症状。

如果患儿存在先天性免疫缺陷病、慢性阻塞性肺疾病等，这些疾病也可能导致肺部出现持续性咳嗽、咳痰等症状，但通常不会伴随胰腺外分泌功能减低。

面对儿童肺囊性纤维化的诊断，家长应积极配合医生制定个性化治疗方案，并定期监测病情变化。同时注意保持室内空气流通，避免接触已知过敏原，以减轻症状并预防并发症的发生。