原发性垂体性侏儒症

原发性垂体性侏儒症是由于垂体前叶功能减退导致生长激素分泌不足而引起的慢性生长发育迟缓的疾病。

原发性垂体性侏儒症由垂体前叶功能减退引起，其不能正常产生并释放生长激素。这可能是遗传因素、下丘脑病变或其他中枢神经系统异常所致。患者可能表现为身高低于同龄人、头颅与躯干比例增大、骨骺愈合延迟等。此外还可能出现面部幼稚、胸廓扁平、乳牙滞留等症状。

确诊通常需要一系列实验室检测，包括血清生长激素激发试验、IGF-1水平测定以及甲状腺功能测试。影像学检查如MRI扫描可评估垂体腺大小和形态是否异常。治疗目标是改善生长速度，常用药物为重组人生长激素。对于成人患者，可以使用雌激素替代疗法促进二次性征发育。

患者应保持均衡饮食，确保摄入足够的蛋白质和维生素D以支持骨骼健康。定期监测生长速率和成年身高的预测值，有助于评估治疗效果和调整治疗计划。