贝赫切特综合征 又叫白塞病,一种免疫疾病
举报/反馈2024-08-17 16:43
贝赫切特综合征,又称白塞病,是一种慢性、系统性、血管炎性的自身免疫疾病,主要累及皮肤、黏膜、关节、眼、心血管及神经系统。
贝赫切特综合征是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫功能紊乱,产生针对自身抗原的免疫应答,引起炎症反应和组织损伤。
该疾病涉及多种细胞因子和趋化因子异常表达,如IL-1β、TNF-α等,这些因子通过促进巨噬细胞活化和增殖来加剧炎症过程。典型表现为反复口腔溃疡、会阴部溃疡、葡萄膜炎、皮肤病变以及消化道受累。口腔溃疡通常为圆形或椭圆形,疼痛剧烈,可自行愈合但易复发;会阴部溃疡则可能伴有渗出物和瘙痒感。
实验室检查包括血常规、尿常规、大便常规、生化检查、免疫学检查等。影像学检查如超声心动图、腹部超声、头颅MRI等有助于评估心脏、肝脏、脾脏及大脑状况。眼科检查包括裂隙灯检查以评估角膜、虹膜和房水。治疗措施主要包括药物治疗,常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,以及非甾体抗炎药如吲哚美辛、布洛芬等缓解症状。对于眼部受累者,医生可能会建议使用糖皮质激素眼药水如氟米龙滴眼液、醋酸泼尼松滴眼液点眼。
患者应保持良好的生活习惯,避免精神紧张和过度疲劳,定期复查并监测病情变化,及时发现并处理潜在的问题。
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