特发性肺纤维化的主要突出临床症状是

特发性肺纤维化的突出临床症状包括干咳、进行性呼吸困难、活动耐力下降、肺部纤维化以及口唇紫绀，这些症状可能提示特发性肺纤维化，建议及时就医以确诊和治疗。

1.干咳

特发性肺纤维化患者由于肺组织受到炎症刺激和损伤，呼吸道敏感性增加，可导致出现干咳的症状。这种干咳通常发生在胸部下方，可能伴随有少量痰液产生。

2.进行性呼吸困难

特发性肺纤维化患者的肺部组织逐渐被瘢痕组织替代，影响到正常的气体交换功能，从而引发进行性呼吸困难的现象。

呼吸困难可能会随着病程进展而加重，表现为深呼吸、快速呼吸等。

3.活动耐力下降

特发性肺纤维化会导致肺泡毛细血管膜增厚，降低氧气传输效率。此时身体为满足机体需要会加快呼吸频率来获取更多氧气，但运动时需氧量增加，所以会出现活动耐力下降的情况。患者在日常活动中会感到疲劳，甚至轻微活动后也会出现气促现象。

4.肺部纤维化

特发性肺纤维化的病因尚不明确，但是免疫系统的异常反应可能导致肺部组织发生纤维化改变，进而影响肺部的功能。肺部纤维化通常累及双肺下叶，病变呈弥漫性分布，严重者可导致肺动脉高压和右心室肥厚。

5.口唇紫绀

当特发性肺纤维化发展至晚期时，肺小球毛细血管床显著减少，肺循环阻力明显增高，使血液从肺脏向体循环分流，血红蛋白过度饱和，形成高铁血红蛋白症，导致口唇呈现青紫色。这种情况多见于长期重度吸烟者或者存在慢性阻塞性肺疾病的患者中。

针对特发性肺纤维化的诊断，可以进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描以评估肺部结构和功能。治疗措施包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布以及肺康复训练。患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。