血友病与血管性血友病的区别是

血友病与血管性血友病的区别在于遗传方式、出血倾向、实验室检查结果、治疗策略以及预后情况。

1.遗传方式

血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病，只有男性发病；而血管性血友病为常染色体显性或隐性遗传，可影响所有性别。

血友病通常发生在青春期前，而血管性血友病可能在任何年龄出现。

2.出血倾向

血友病患者由于缺乏凝血因子导致出血时间延长、出血量较多且不易止血。

血管性血友病患者的出血症状较轻，且可能伴有轻微的黏膜出血。

3.实验室检查

血友病患者凝血功能检测中，凝血时间正常但凝血活酶生成试验异常；而血管性血友病患者的凝血时间和凝血活酶生成试验均正常，但vWF：RcoT水平降低。

4.治疗策略

血友病需要替代疗法如输注凝血因子来控制出血；而血管性血友病则需个体化管理，包括避免创伤及使用抗纤维蛋白溶解药物等。

5.预后情况

血友病患者经过规律的预防性治疗可以减少出血频率和残疾程度；而血管性血友病患者的病情较为温和，预后较好。

无论是血友病还是血管性血友病，都应避免进行可能导致出血的活动，并定期监测血液指标以评估病情变化。