先天性免疫球蛋白缺乏症俗称

先天性免疫球蛋白缺乏症俗称无丙种球蛋白血症。

先天性免疫球蛋白缺乏症是由于机体不能产生足够的IgG和其他免疫球蛋白，导致易感染各种微生物。

这主要是因为B细胞发育异常或者无法正常分化成熟，无法合成并分泌IgG。患者可能出现反复感染，如慢性支气管炎、肺炎等呼吸系统感染，还可能有耳部感染、皮肤软组织感染等问题。这些感染可能导致长期发热、咳嗽、脓痰等症状。

可以通过检测血液中的IgG水平来诊断该疾病，通常采用的方法包括血清学检测、流式细胞术以及基因分析。此外还可通过X线检查观察肺部是否存在结核病灶。治疗通常需要终生使用替代疗法，即定期静脉注射健康人捐献的IgG制品，以维持适当的免疫防御。对于特定类型的先天性免疫球蛋白缺乏症，可遵医嘱使用利妥昔单抗进行靶向治疗。

先天性免疫球蛋白缺乏症患者应避免接触可能存在感染风险的环境，保持良好的个人卫生习惯，预防接种疫苗，并按医嘱定期监测病情变化。