皮肤卟啉是什么

皮肤卟啉是指血红素生物合成过程中某些酶缺乏导致的不溶于水的含铁原卟啉积聚在皮肤内的代谢紊乱疾病。

皮肤卟啉是由于体内卟啉代谢异常引起的。卟啉是一种参与血红素合成的小分子化合物，在正常情况下会被分解并用于血红蛋白的合成。当相关酶缺乏时，未被利用的原卟啉会在皮肤内积累，形成卟啉色素。皮肤卟啉可能导致皮肤对日光敏感，出现光敏性皮炎，伴随皮肤瘙痒、灼热感、红斑、水肿等症状。

长期暴露于阳光下还可能增加患皮肤癌的风险。

确诊皮肤卟啉通常需要进行血液检测以测量血液中的卟啉水平，以及皮肤组织活检来评估皮肤内部的卟啉含量。此外，医生可能会建议进行基因检测以确定是否存在与卟啉症相关的遗传突变。皮肤卟啉的治疗取决于其类型和严重程度。对于急性发作，可遵医嘱使用静脉注射葡萄糖解救；慢性患者则需接受系统性治疗如口服氯喹或羟氯喹等免疫调节剂。

皮肤卟啉患者应避免长时间暴露于强烈阳光下，尤其是在病情活跃期。日常生活中注意防晒，采取物理遮挡措施如戴太阳帽、涂抹防晒霜等，有助于减少紫外线伤害。