血管性假血友病和血管性血友病一样吗
举报/反馈2024-12-21 20:38
血管性假血友病和血管性血友病均存在凝血因子Ⅷ活性降低的情况,因此在临床上有相似的表现,如出血倾向。但两者的病因、实验室检查结果及治疗方法等方面存在差异。前者是由于vWF基因突变导致vWF数量减少或功能障碍,而后者
为FVIII基因突变导致FVIII含量减少。
患者可遵医嘱使用抗纤溶药物进行治疗,如氨甲环酸等止血类药物;对于重症患者,可以输注血小板或新鲜冷冻血浆进行支持治疗。
无论是血管性假血友病还是血管性血友病,在诊断时都需要进一步区分这两种疾病以制定适当的管理策略。患者应避免可能引起创伤或出血风险较高的活动,并注意观察任何异常出血迹象及时就医。
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