先天性肝纤维化三联征

先天性肝纤维化三联征是指胆管闭塞性纤维化、血清γ-谷氨酰转肽酶升高和胆汁淤积性肝硬化。

先天性肝纤维化三联征是由于胆管壁上皮细胞发育不全导致胆管阻塞，进而引起胆汁淤积和肝脏损伤。

长期的胆汁淤积会引发炎症反应和纤维化过程，进一步加重肝脏损害。患者可能经历黄疸、瘙痒、腹部不适以及体重减轻等非特异性症状。随着疾病的进展，可能出现腹水、脾肿大等症状。

针对先天性肝纤维化三联征，可以进行超声检查以评估肝脏结构，也可以通过磁共振成像来观察胆道系统的情况。此外，血液检测可发现血清γ-谷氨酰转肽酶水平持续增高。治疗策略包括药物治疗如熊去氧胆酸有助于改善胆汁淤积，以及手术干预如经内镜逆行胰胆管造影术用于缓解胆管梗阻。对于晚期肝硬化的患者，肝脏移植可能是必要的选择。

患者应避免酒精摄入，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，同时注意避免使用对肝脏有潜在毒性的药物。