胸腺发育不全的免疫缺陷是什么？

胸腺发育不全的免疫缺陷是指胸腺发育不全综合征，又称特发性胸腺发育不全，是胸腺发育不全、胸腺瘤和胸腺淋巴瘤的临床表现，可伴有一侧或双侧的胸腺发育不全，各病例临床表现不同，症状相似。

1、病理机制：胸腺发育不全综合征的主要病理变化是胸腺发育不全，包括胸腺发育不全、胸腺瘤退化不全、胸腺淋巴瘤退化不全，不同病例胸腺发育不全的病理变化及临床表现不同。胸腺发育不全的临床表现主要是第一侧胸腺较小，约占胸腺体积的1/3，无髓质结构;

2、临床表现：由于胸腺发育不全的患者，症状轻重不一，病情变化无规律，多在胸腺发育不全1年后出现症状，可出现一侧胸腺发育不全、一侧胸腺瘤、两侧胸腺瘤，大多数患者可伴有一侧或双侧胸腺增大，也有部分患者可无任何症状。胸腺瘤患者症状出现较早，一般在胸腺瘤出现症状后1-2年内出现，通常表现为质地坚硬、表面光滑的结节，较大的肿瘤可有结节感或压迫感，部分患者可出现重症肌无力症状;

3、检查诊断：由于胸腺发育不全无特异性实验室诊断方法，因此胸腺发育不全的诊断需借助影像学检查，如胸部X线片、胸部CT等。胸腺瘤的影像学诊断与胸腺发育不全类似，可通过常规胸部CT、超声检查、MRI检查等明确诊断;

4、治疗措施：由于胸腺发育不全无特殊治疗方法，因此主要是对症治疗，如出现反复感染等情况，可遵医嘱使用头孢呋辛酯片、阿莫西林胶囊等抗生素进行抗感染治疗。而胸腺瘤多为良性肿瘤，手术切除即可，无需其他特殊治疗。