小儿急性型原发性血小板减少性紫癜的国外诊断和治疗

小儿急性型原发性血小板减少性紫癜在国外称为特发性血小板减少性紫癜，由于此病在儿童中发病率较高且病情进展迅速，因此建议在国内采用出血风险评估和分层的方法，对儿童进行系统诊断治疗。首先，对于出血者，应尽可能减少检查和操作，避免医源性出血。同时，对于急性、危及生命的出血，积极采取应急治疗措施，如补充血小板输注、使用止血药物等。另外，由于特发性血小板减少性紫癜病因不明确，治疗主要是对症治疗，多采用糖皮质激素治疗。

一、非特异性治疗：

1、补充血小板：对于持续出血或病情严重的患儿，可输注血小板;

2、使用止血药物：对于鼻腔、牙龈出血，以及颅内出血等危及生命的出血，可使用止血药物，如酚磺乙胺、氨甲环酸等;

3、其他：如停药后大出血等，需及时进行手术止血。

二、特异性治疗：

1、糖皮质激素治疗：糖皮质激素是治疗该病的首选药物，应早期足量使用，疾病控制后逐渐减量;

2、免疫抑制治疗：如环孢素A、环磷酰胺等，对于减少自身免疫性出血具有一定疗效，但也可能会增加感染和血栓的风险，因此需要在医生的指导下使用;

3、二代抗体治疗：如利妥昔单抗，对于减少自身抗体产生有一定疗效，但也可能会增加感染和血栓的风险，需结合患儿的病情选择使用;

4、其他治疗：如血小板输注疗法，适用于体内血小板含量少于20×10^9/L的患儿，可有暂时缓解的作用，但有复发的可能。

另外，在治疗过程中，家长应密切关注小儿有无皮肤瘀点、瘀斑，以及血尿、便血等出血症状，定期复查血常规，以便于医生调整治疗方案。