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小儿法洛四联症是什么

举报/反馈2023-06-26

小儿法洛四联症是由于四种心血管畸形同时存在造成的综合征，又称四联症，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚。

小儿法洛四联症是由于四种心血管畸形同时存在造成的综合征，又称四联症，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚。小儿法洛四联症主要表现为心脏的病变，如室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨等，以及右心室肥厚等。

一、症状：

1、心脏病变：

肺动脉狭窄可导致心脏内血流减少，主要表现为口唇及指甲发绀、蹲踞、杵状指等。肺动脉狭窄也可导致右室肥厚和扩张，使心排血量减少，发生心力衰竭，小儿可表现为喂养困难、发育迟缓等;

2、肺动脉狭窄：肺动脉狭窄多无症状，但也有部分小儿可表现为呼吸困难、运动耐量下降、易患感冒等。大部分肺动脉狭窄小儿在出生后1年内可逐渐出现症状，青春期可达到高峰，经过性发作后可缓解;

3、室间隔缺损：小儿可表现为发绀、呼吸困难、乏力等症状，大多在运动后出现心力衰竭;

4、升主动脉骑跨：大部分小儿在出生后1年内出现症状，经过性发作后可逐渐缓解;

5、右心室肥厚：大部分小儿无症状，少数小儿可出现呼吸困难、乏力、腹痛及心力衰竭等症状。

二、治疗：

1、一般治疗：注意休息，避免劳累，限制活动量。根据小儿的体质，心功能的分级，有无心力衰竭症状，进行适量运动，避免跑跳和过度运动;

2、药物治疗：可遵医嘱使用利尿剂、β受体阻滞剂等，常用药物有呋塞米片、酒石酸美托洛尔片等;

3、手术治疗：如经皮球囊主动脉瓣成形术、经皮二尖瓣球囊扩张术等。

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