原发性骨髓纤维化分为几组

举报/反馈2023-08-06

原发性骨髓纤维化是指骨髓中有纤维组织增生,导致造血功能异常的疾病。原发性骨髓纤维化分为两组,包括骨髓增生异常综合征、原发性骨髓纤维化、白血病。

1、骨髓增生异常综合征:是一组主要表现为骨髓造血功能障碍、血细胞形态异常的疾病,特点是骨髓中有大量网状纤维,伴有细胞形态异常和不同程度的骨髓病态造血,临床上以出血、感染和脾肿大为主要表现。原发性骨髓纤维化的患者,需要遵医嘱应用雄激素,如丙酸睾丸酮,以改善造血功能,也可应用芦可替尼,延缓疾病进展;

2、原发性骨髓纤维化:是一组由于骨髓造血组织被增生的纤维组织取代,导致骨髓造血异常甚至骨髓衰竭的疾病,特点是骨髓造血细胞的增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。临床上以出血、感染和脾肿大为主要表现,治疗以减轻骨髓造血负荷、纠正贫血、刺激造血,改善造血功能为主,还可遵医嘱应用白消安、环磷酰胺等药物;

3、白血病:白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞停滞在某个阶段而抑制正常造血,临床上以不同程度的贫血、发热、出血、淋巴结肿大为主要表现。白血病根据分型不同,采取的治疗方案也不同,常用的治疗方法有化疗、放疗、免疫治疗、分子靶向治疗等。

如果出现贫血、出血等非特异性症状,建议及时到医院血液内科就诊,进行血常规、骨髓穿刺等检查明确诊断。

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