结缔组织疾病相关肺动脉高压

结缔组织病引起的肺动脉高压是由于免疫异常导致的肺血管结构和功能改变所引起的肺动脉高压。

结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等可引起肺动脉高压。

这些疾病的免疫系统异常激活，产生自身抗体攻击肺部毛细血管内皮细胞，导致炎症反应和纤维化，进而影响肺小动脉的正常结构和功能，引发肺动脉高压。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咳痰带血以及夜间阵发性呼吸急促等症状。此外还可能伴随体重下降、下肢水肿等体征。

为确诊结缔组织疾病相关肺动脉高压，通常需要进行超声心动图、胸部高分辨率CT扫描以及右心导管检查等。其中超声心动图可以评估心脏结构和血液流动情况，而CT扫描则能显示肺部病变。该疾病的治疗主要是针对原发病的管理，同时也会包括肺动脉高压的靶向药物治疗。常用药物有波生坦片、安立生坦片等磷酸二酯酶抑制剂，以及曲前列尼尔吸入粉雾剂等前列环素类似物。

患者应避免吸烟和接触二手烟，保持良好的室内通风，以减少呼吸道刺激和肺部负担。饮食上需注意营养均衡，避免食用可能导致过敏的食物，如虾蟹等。