什么是特发性肺动脉高压？

特发性肺动脉高压是一种原因不明、以肺小动脉内膜增厚和肺动脉高压为特征的慢性进展性疾病。

特发性肺动脉高压的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、免疫异常有关。患者可能存在基因突变导致的血管内皮细胞功能障碍，以及机体对自身肺组织产生免疫反应，引起炎症损伤和血栓形成。特发性肺动脉高压的症状包括活动后呼吸困难、乏力、晕厥等。这些症状是由于肺动脉高压导致肺部血液供应不足，使身体难以获得足够的氧气所致。

诊断特发性肺动脉高压通常需要进行超声心动图、右心导管检查和肺功能测试。超声心动图可显示心脏结构和血流情况；右心导管检查能直接测量肺动脉压力；肺功能测试评估肺部功能状态。特发性肺动脉高压的治疗主要是药物治疗，如波生坦片、曲前列尼尔吸入粉雾剂等。对于晚期严重病例，可以考虑肺移植手术。

患者应避免剧烈运动，以免加重呼吸困难，同时保持良好的营养状况，确保充足的休息时间，有助于减轻症状并提高生活质量。