原发性胆汁性肝硬化的特征性改变是

原发性胆汁性肝硬化通常伴随瘙痒、胆汁淤积性黄疸、肝脾肿大、血清胆管造影阴性以及自身抗体阳性，这些症状可能表明肝功能受损，建议及时就医进行进一步的诊断和治疗。

1.瘙痒

原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁分泌减少导致皮肤表面有脱落细胞堆积，这些细胞会刺激神经末梢产生瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤干燥处，如背部、四肢等。

2.胆汁淤积性黄疸

原发性胆汁性肝硬化时，肝内小胆管出现慢性炎症和纤维化，使胆汁流通受阻，胆汁不能正常排出而逆流入血液中，此时血清胆红素升高，形成胆汁淤积性黄疸。黄疸可能首先出现在眼睛周围，随后蔓延到全身。

3.肝脾肿大

肝脏受到损伤后会导致肝组织发生炎性反应和坏死，进而影响正常的结构和功能，当肝细胞受损严重时，可导致肝体积增大。脾脏因为需要增加过滤能力来清除血液中的异常成分，所以也会出现肿大的情况。肝脾肿大可能导致腹部不适、食欲减退等症状。

4.血清胆管造影阴性

血清胆管造影是一种用于评估胆道系统的影像学检查方法，若结果为阴性则表示未发现明显的胆管狭窄或梗阻。对于原发性胆汁性肝硬化而言，由于病变主要累及肝内小胆管而非肝外胆管，因此进行血清胆管造影可能不会显示出异常。

5.自身抗体阳性

自身免疫性肝病患者的免疫系统错误地攻击自身的肝细胞，产生特定的自身抗体，包括抗核抗体、抗平滑肌抗体等，在检测时呈阳性。自身抗体阳性可能是由多种原因引起的，但与原发性胆汁性肝硬化有关的是抗核抗体和抗平滑肌抗体。

针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行肝功能测试、血清总胆红素水平测定以及超声波检查以评估病情。

治疗措施主要包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾胶囊等药物改善症状，重症者需考虑肝脏移植手术。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素D和钙质。